A CIRURGIA CONSISTE NA SEPTAÇÃO DO VENTRÍCULO ENTRE AS VÁLVULAS OU NO REDIRECIONAMENTO DO SANGUE NO CORAÇÃO, ANASTOMOSANDO O ÁTRIO DIREITO NA ARTÉRIA PULMONAR (FONTAN). ALGUMAS VEZES É NECESSÁRIO ATUAR SOBRE VÁLVULAS A-V DEFORMADAS OU ATRÉSICAS. FEITA POR TORACOTOMIA COM CIRCULAÇÃO EXTRACORPÓREA.A DOENÇA É DEFINIDA COMO UMA CAVIDADE VENTRICULAR ÚNICA QUE RECEBE DOIS ÁTRIOS COM DUAS VÁLVULAS ÁTRIO-VENTRICULARES.